Keimunokurangan bercampur teruk (
SCID, akronim
bahasa Inggeris: Severe combined immunodeficiency) ialah
gangguan gen jarang yang disifatkan oleh perkembangan terganggu
sel T dan
sel B yang berfungsi oleh banyak mutasi genetik yang mengakibatkan dalam penyajian klinikal yang berbeza.
[2] SCID terlibat dengan gerak balas antibodi cacat disebabkan oleh sama ada penglibatan langsung dengan
limfosit B atau melalui pengaktifan limfosit B tidak wajar yang disebabkan oleh
sel T pembantu yang tidak berfungsi.
[3] Akibatnya, kedua-dua "lengan" (
sel B dan
sel T)
sistem imun penyesuaian terganggu disebabkan oleh kecacatan dalam satu daripada beberapa
gen yang berpotensi. SCID ialah bentuk paling teruk bagi
imunokekurangan primer,
[4] dan kini ada sekurang-kurangnya sembilan gen diketahui berbeza yang mutasi membawa kepada bentuk SCID.
[5] Ia juga dikenali sebagai
penyakit budak buih dan
penyakit bayi buih kerana mangsanya amat mudah terjejas dengan
penyakit berjangkit dan sebahagian mereka, seperti
David Vetter, menjadi terkenal kerana hidup di dalam persekitaran
steril. SCID hasil daripada sistem imun yang sangat berkompromi sehinggakan ia dianggap hampir tiada.Pesakit SCID biasanya terjejas oleh jangkitan bakteria, virus, atau kulat teruk pada awal hidup dan kerap hadir dengan penyakit peparu interstis, cirit-birit kronik, dan kegagalan berkembang.
[3] Jangkitan telinga, pneumonia
Pneumocystis jirovecii (sebelum ini carinii) berulang, dan
kandidiasis oral banyak biasa berlaku. Bayi-bayi ini, jika tidak dirawat, selalunya mati dalam masa satu tahun disebabkan oleh jangkitan teruk, berulang melainkan mereka menjalani
pemindahan sel tunjang hematopoiesis yang berjaya.